小儿畸形的诊断和治疗
自从我院开展的河南省首例同期耳廓再造和听力重建术报道以来，我们接到了不少咨询电话，还有不少患者手拿报纸来我院咨询，为此，该手术的主刀医生耳鼻喉科的副主任医师刘宏建博士和整形外科的副主任医师康深松硕士集中对小儿畸形的诊断和治疗进行了回答。
1 小耳畸形的表现：
小耳畸形的发病率是1.4/万，其中无耳和小耳伴发颌面部畸形最多。耳廓畸形分为三级：Ⅰ：耳廓小于正常但各部尚可辨认；外耳道存在或部分闭锁，鼓膜存在听力正常，病变主要在外耳。Ⅱ：耳廓仅呈条索状突起，相当于耳轮；外耳道闭锁，鼓膜未发育，锤骨发育不全或未发育，锤砧骨常融合或未发育，镫骨已发育或未发育，或3个听小骨均未发育。两窗或一窗缺如，面神经径路常异常。呈传导性聋，病变主要在外耳和中耳。Ⅲ：耳廓残缺仅有不规则的突起，外耳道闭锁，鼓膜未发育，听骨链畸形或未发育，内耳功能障碍，病变主要为内耳。
2 小耳畸形对孩子的全身影响：
主要是外观的畸形和听力的损失，单侧小耳畸形者语言学习不受影响，双侧者可影响小儿的语言发育。外观的畸形有时会影响孩子的心理发育。
3 小耳畸形的诊断
耳廓和外耳道畸形易于早期诊断，中耳畸形易误诊和漏诊，最终确诊应依据颞骨CT检查和鼓室探查结果。
外耳道闭锁可分为完全性闭锁或部分闭锁，骨性闭锁或者膜性闭锁。完全性闭锁者软骨部为结缔组织充满，外耳道口只为一浅凹。骨部外耳道为致密或疏松骨质所充满。外耳道口或软骨部闭锁，骨性段尚存在。注意外耳道先天性胆脂瘤，感染后形成耳后骨膜下脓肿等，向中耳侵犯破坏中耳传音结构后天性外耳道软骨段闭锁常为单侧、外伤、炎症后瘢痕组织增生所致，或乳突术后及患外耳道外生骨疣者。
小耳畸形的孩子可以做纯音测听和脑干听觉诱发电位来了解听力情况，从而避免对难以提高听力一侧耳进行手术。CT是决定手术与否的重要依据，注意是否有外耳道胆脂瘤的形成和中耳的发育情况。
4 手术的时机
先天性耳畸形的治疗以矫正耳廓、耳道畸形和改善听力为主要目标。手术包括耳廓再造和外耳道成形和听力重建三部分，根据病人的不同情况选择不同的术式组合。单侧和双侧耳畸形的处理原则和方法有重要的区别。Ⅰ级和Ⅱ级畸形可以考虑同期耳廓再造和听力重建术手术，Ⅲ级仅行单纯的耳廓再造手术。
单侧耳畸形，如果对侧耳听力正常，语言学习不受影响，患耳不急于处理。可以考虑在5-12岁进行手术。不推荐单侧耳畸形患儿佩带助听器。
双耳畸形可影响小儿的语言发育，应该早期听力评估，早用手术改善听力，双耳道闭锁者5周岁左右施行手术，首选听力较好侧手术。手术选择的基本标准是中耳腔体积不应小于正常的1/3，同时应存在基本的听骨链形态
5 手术的步骤
手术分两期进行，
Ⅰ期是组织扩张器植入，一周后拆线开始注水，约三~四周时间注满水。在这期间孩子也可以继续上学。注水至多50毫升开始养皮，时间一般为30天左右。在这期间请注意避免外伤扎破等，睡觉时避免压迫扩张器。在此期间如果发现扩张皮肤红肿、起水泡、扩张器漏水等现象，要立即与医生联系及时处理。三个月时再来住院进行第二次手术。
Ⅱ期即耳廓再造术，外耳道的形成和听力重建。二次总共约三个半月。
耳廓再造用的软骨一般用自体的肋软骨来做，这样再造的耳朵有血液循环，有感觉，还会随年龄生长。肋软骨不是肋骨，仅是肋骨前端的一点脆骨，切取后还会再生长出来，对身体没有影响。还可以选用人工材料，但这些材料比较硬，并发症较多。
